什么是先天性肾病综合征 先天性肾病综合征简述

　　听说过先天性肾病综合症吗？青岛静康肾病医院的专家介绍说，先天性肾病综合征这是一种比较少见的婴儿的肾脏疾病，但一旦患病后果严重。健康是生活幸福之本，危害我们健康的疾病一定要认真对待，坚决预防抵制！那么接下来，一起来研究下先天性肾病综合征的相关知识。

 

　　先天性肾病综合症是指生后不久约3~6个月起病的一种肾脏疾病，它具有肾病综合症的四大特点，即①大量蛋白尿，定性检查≥（+++），定量每日超过o.1g/kg;②低蛋白血症，血清白蛋白<3g/l;③高胆固醇血症，血清胆固醇超过5.72mmol/l;④水肿。先天性肾病综合征分为原发性和继发性，原发性主要是芬兰型先天性肾病综合症，继发型可继发于感染（如先天、巨细胞包涵体病毒、风疹、肝炎）、、溶血尿毒综合征等。

 

　　芬兰型先天性肾病综合征属常染色体隐性遗传，患儿常为早产儿，有大胎盘，鼻小，鼻梁低，眼距宽，肌张力差。出生时已有蛋白尿，很快出现水肿和腹水，并常有脐疝，患儿喂养困难，易吐泻，生长发育迟缓，部分患儿可呈高凝状态，导致血栓栓塞合并症。早期肾功能正常，但易患感染性疾病。本病无特异治疗，只能对症和支持疗法，防治感染，减轻水肿，类固醇和免疫抑制剂无效。本病预后差，多于6月~1岁内死于感染，如能存活至2~3岁常死于尿毒症。因此最彻底的治疗是2岁以后进行肾移植。

 

　　入院情况：患者王允东于6年前无明显诱因出现双眼睑浮肿，就诊于烟台某医院，查蛋白（3+），被诊为“肾病综合征”,西医治疗9天后，尿常规转阴出院。仅10余天后再次出现双眼睑水肿，又入当地医院，给予“强的松”、“保圣康”等对症治疗，病情未好转，出现全身浮肿。入北京儿童医院，给予西医对症治疗，但效果不佳。今为求进一步治疗特入我院，现患儿感乏力，口干，无头晕头痛、无心慌胸闷憋气，无恶心呕吐，无腹胀腹痛腹泻，无尿频尿急尿痛，睡眠可，大便日2~3次，纳眠可。2012年8月21日，王允东入院第九天，浮肿全消，尿中泡沫消失，尿量由300ml增加到1600ml,尿蛋白及潜血全部转阴。出院后，王允东带药巩固治疗。

 

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